
More articles from Volume 53, Issue 2, 2025
NOVI IZAZOVI U PREVENCIJI KARDIOVASKULARNIH BOLESTI
METABOLIČKI SINDNROM - UTICAJ NA REPRODUKTIVNI STATUS ŽENE
ISTORIJSKI RAZVOJ SRPSKOG LEKARSKOG DRUŠTVA OD 1872. DO 2025. GODINE
KARCINOM PLUĆA-SAVREMENI IZAZOVI U ISPITIVANJU I LEČENJU
SRČANA INSUFICIJENCIJA – SAVREMENI PRISTUP
SAVREMENI PRISTUP U LEČENJU CISTIČNE FIBROZE
Published: 30.06.2025.
Volume 53, Issue 2 (2025)
pp. 40-40;
Abstract
Cistična fibroza (CF) je autosomno recesivna nasledna bolest koja pogađa više organskih sistema, uključujući respiratorni i gastrointestinalni trakt.
Nastaje kao posledica mutacija CFTR gena koji kodira transmembranski regulator provodljivosti hloridnih jona. Klinička slika obuhvata hronične
plućne bolesti, egzokrinu insuficijenciju pankreasa, malapsorpciju, CF dijabetes, hepatobilijarne poremećaje i visoke koncentracije elektrolita u
znoju. Dijagnoza se postavlja na osnovu znojnog testa i/ili genetske analize, dok je uvođenjem neonatalnog skrininga omogućeno ranije otkrivanje i
započinjanje terapije.
Lečenje CF zahteva multidisciplinarni pristup i obuhvata fizioterapiju, inhalacione lekove, antibiotike, nutritivnu podršku i vitaminske suplemente. U
poslednjoj deceniji postignut je značajan napredak uvođenjem CFTR modulatora – kombinacija korektora i potencijatora, koji omogućavaju ciljani
tretman kod pacijenata sa specifičnim mutacijama.
Cilj rada: Procena efekata savremene modulatorne terapije kod pacijenata sa cističnom fibrozom u Crnoj Gori.
Materijal i metode: U istraživanje su uključeni svi pacijenti iz Crne Gore registrovani u Evropskom registru za CF. Analizirani su demografski podaci,
genotip, znojni test, nutritivni status, plućna funkcija (FEV1), mikrobiološki nalazi, primenjena terapija i komplikacije bolesti. Istraživanje je
sprovedeno uz saglasnost Etičke komisije KCCG i informisani pristanak pacijenata ili njihovih staratelja.
Rezultati: U Crnoj Gori je kod 42 pacijenta (incidenca 1:4500) dijagnostikovana CF, od kojih je 30,9% odraslih. Najveća učestalost registrovana je u
severnom regionu (9,9/100.000). Genetskom analizom identifikovano je 7 mutacija, pri čemu je najčešća F508del (77,38%).
Terapija modulatorima uvedena je kod 39 pacijenata (92,8%), s primenom trostruke kombinacije elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (ETI) od marta
2023. godine za uzrast ≥6 godina, a od jula 2024. i za uzrast 2–5 godina. Nakon godinu dana terapije zabeleženo je prosečno poboljšanje FEV1 od
+26%, a nakon dve godine +25,5%. BMI je porastao za +0,72 nakon prve, odnosno +0,81 nakon druge godine terapije. Prosečna koncentracija hlorida u
znoju smanjena je na 33,5 mmol/l nakon jedne, odnosno 35,1 mmol/l nakon dve godine.
Zaključak: Primena savremenih CFTR modulatora, uz standardni multidisciplinarni pristup, značajno poboljšava respiratornu funkciju i nutritivni
status pacijenata sa CF u Crnoj Gori. Nastavak razvoja terapijskih opcija otvara mogućnost za produženje životnog veka i unapređenje kvaliteta
života obolelih, s težnjom ka postizanju „neograničenog životnog veka“.
Ključne reči: Cistična fibroza, CFTR modulatori, elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor, terapijski efekti
Keywords
Citation
Copyright
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
Article metrics
The statements, opinions and data contained in the journal are solely those of the individual authors and contributors and not of the publisher and the editor(s). We stay neutral with regard to jurisdictional claims in published maps and institutional affiliations.