Primary mediastinal large B-cell lymphoma

Snežana Knežević Orcid logo ,
Snežana Knežević
Z.I. Gajović ,
Z.I. Gajović
M.N. Petrović
M.N. Petrović

Published: 01.12.2018.

Volume 48, Issue 1 (2019)

pp. 49-52;

https://doi.org/10.5937/pramed1901049k

Abstract

Uvod: Primarni medijastinalni B krupnoćelijski limfom je redak, visoko agresivan oblik non Hodgkinovog limfoma i javlja se u 5-7 % svih difuznih velikoćelijskih B limfoma i 2% svih non Hodgkinovih limfoma. Vodi poreklo od medularnih ćelija timusa i ima sopstvenu histogenezu. Tipično obolevaju mlade žene u trećoj i četvrtoj dekadi života. Sindrom gornje šuplje vene je prisutan u više od 50% slučajeva, sa otokom lica, ruku, dubokim venskim trombozama, dispnejom, disfagijom, bolom u grudima, glavoboljom i kašljem. Dijagnoza se postavlja patohistološkom i imunohistohemjskom analizom hirurškog bioptata dobijenog medijastinoskopijom. Blagovremena terapija ciklusima monoklonskih antitela i polihemioterapijom omogućava stabilan relaps bolesti. Prikaz bolesnika: Pacijentkinja, stara 37 godina, javlja se prvi put na pregled kod svog izabranog lekara jer je već u nekoliko navrata posećivala Službu hitne medicinske pomoći zbog kašlja, osećaja da je nešto davi, nedostatka vazduha, pritiska i bolova u glavi kao i otečenosti vrata i lica. Započeta detaljna dijagnostika. Radiološki utvrđen tumor medijastinuma, kompjuterizovana tomografija potvrdila i poslata na referentni Institut gde je videoasistiranom torakoskopskom hirurgijom i patohistološkom analizom dijagnostikovan PMBCL CSII AM+. Ordinirano šest ciklusa rituksimab, ciklofosfamid, doksorubicin, vinkristin i prednizolon terapijskog protokola koje je podnela sa očekivanim neželjenim dejstvima. Kontrolna pozitronska emisiona tomografija utvrdila da se tumorska masa u potpunosti povukla. U remisiji je dve godine, dobro se oseća i javlja se na redovne kontrolne preglede. Zaključak: Na izabranom lekaru je velika odgovornost u prepoznavanju ranih simptoma maligne bolesti što ubrzava postavljanje konačne dijagnoze i blagovremeni početak lečenja.

Keywords

References

1.
Green MR, Monti S, Rodig SJ, Juszczynski P, Currie T, O’Donnell E, et al. Integrative analysis reveals selective 9p24.1 amplification, increased PD-1 ligand expression, and further induction via JAK2 in nodular sclerosing Hodgkin lymphoma and primary mediastinal large B-cell lymphoma. Blood. 2010;116(17):3268–77.
2.
Savage KJ, Al-Rajhi N, Voss N, Paltiel C, Klasa R, Gascoyne RD, et al. Favorable outcome of primary mediastinal large B-cell lymphoma in a single institution: the British Columbia experience. Annals of Oncology. 2006;17(1):123–30.
3.
Zinzani PL, Martelli M, Magagnoli M, Pescarmona E, Scaramucci L, Palombi F, et al. Treatment and Clinical Management of Primary Mediastinal Large B-Cell Lymphoma With Sclerosis: MACOP-B Regimen and Mediastinal Radiotherapy Monitored by 67Gallium Scan in 50 Patients. Blood. 1999;94(10):3289–93.
4.
Ceriani L, Martelli M, Zinzani PL, Ferreri AJM, Botto B, Stelitano C, et al. Utility of baseline 18FDG-PET/CT functional parameters in defining prognosis of primary mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma. Blood. 2015;126(8):950–6.
5.
Aoki T, Izutsu K, Suzuki R, Nakaseko C, Arima H, Shimada K, et al. Prognostic significance of pleural or pericardial effusion and the implication of optimal treatment in primary mediastinal large B-cell lymphoma: a multicenter retrospective study in Japan. Haematologica. 2014;99(12):1817–25.

Citation

Copyright

Article metrics

Google scholar: See link

The statements, opinions and data contained in the journal are solely those of the individual authors and contributors and not of the publisher and the editor(s). We stay neutral with regard to jurisdictional claims in published maps and institutional affiliations.

Most read articles

Indexed by